Геморрагический диатез: что это такое, симптомы

Как проявляется и чем может быть вызван геморрагический диатез?

Как проявляется и чем может быть вызван геморрагический диатез?
Содержание

1Характеристика патологии

Геморрагический диатез — это кровоточащие расстройства, характеризующиеся спонтанным кровотечением или кровотечением, несоразмерным с основной причиной. Геморрагический диатез у детей, преимущественно, является врожденным. Нарушения первичного гемостаза (реакция сосудов в месте повреждения + деятельность тромбоцитов):

  • васкулопатия — ближе неопределенное нарушение сосудистой стенки;
  • тромбоцитопения — уменьшение концентрации тромбоцитов;
  • тромбоцитопатия — нарушение функции тромбоцитов.

Изображение 1

При геморрагическом диатезе симптомы типичные: образование петехии, пурпура, кровотечение из носа, десен, желудочно-кишечного тракта, гематурия. Компрессия может остановить кровотечение.

Нарушения вторичного гемостаза (свертывания крови) — коагулопатии. Лечение этих состояний, предложенное гематологом, включает применение:

  • концентратов VIII и IX фактора свертывания крови, вводимых очень медленно;
  • антифибринолитиков;
  • вазопрессина (интраназально);
  • кортикостероидов, которые в краткосрочной перспективе увеличат недостающие факторы свертывания крови.

Возможные осложнения: повторные кровоизлияния в суставы могут вызвать гемофильную артропатию (дегенеративное повреждение суставов с ограниченной подвижностью, контрактурой сгибания и необходимостью в хирургической замене). Болезнь фон Виллебранда является наследственным заболеванием с недостаточным производством т.н. фактора фон Виллебранда, который служит в качестве носителя для фактора VIII свертывания крови. Может проявиться легкой формой кровотечения, лечится Адиуретином или концентратом VIII фактора свертывания крови. Принимается во внимание замороженной плазмы.

Картинка 2

2Врожденная васкулопатия

Врожденная включается в себя несколько болезней и расстройств:

  1. Болезнь Рандю-Ослера-Вебера, при которой формируются микроаневризмы капилляров и жилок кожи, слизистых оболочек и внутренних органов (легких, печени, головного мозга, селезенки).
  2. Синдром Марфана — врожденное заболевание связок, вызванное недостаточным образованием фибриллина (часть аморфных компонентов внеклеточного вещества). Болезнь, предполагающая среднюю продолжительность жизни около 30 лет, влияет на несколько систем органов: скелет — высокая, тонкая фигура, арахнодактилия, гипермобильность суставов, кифосколиоз; сердечно-сосудистая система — аневризма аорты, может присутствовать излишняя вершина митрального клапана; глаза — вывих хрусталика, близорукость.
  3. Синдром Элерса-Данлоса — врожденное заболевание связок, вызванное недостаточной продукцией коллагена, наиболее пострадавшими органами являются: кожа — чрезвычайно эластичная, легко уязвимая, даже незначительная травма способна привести к зияющим и плохо заживающим нарушениям; суставы — гипермобильность (например, большой палец может касаться предплечья); внутренние органы — возможность разрыва стенки толстой кишки, крупных артерий, легко возникает грыжа; глаза — разрыв роговицы.

3Приобретенный недуг

Приобретенная васкулопатия представлена несколькими заболеваниями.

  1. Авитаминоз С. Витамин С необходим для синтеза гидроксипролина и гидроксилизила, которые являются структурными компонентами коллагена. Дефицит витамина С приводит к повышенной кровоточивости (геморрагическому гингивиту, подкожной и мышечной гематоме) и нарушению оссификации (плохое заживление переломов у детей — болезнь Меллера-Барлоу).
  2. Синдром Кушинга (гиперкортизолизм) и терапия глюкокортикоидами. Избыток глюкокортикоидов может привести к ингибированию синтеза коллагена.
  3. Некоторые инфекции. Некоторые инфекционные агенты и их токсины увеличивают проницаемость сосудов (скарлатина -Streptococcus pyogenes, корь — парамиксовирусы) или приводят непосредственно к их истощению (риккетсии — паразитируют внутри эндотелия).
  4. Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха). Иммунопатологическая реакция III типа, при которых иммунные комплексы осаждаются на стенках сосудов, в частности, в коже и гломерулах — сплетенных в клубочки кровеносных сосудах (фокальный гломерулонефрит — гематурия). Заболевание встречается преимущественно у детей и подростков, часто после инфекции дыхательного аппарата.
  5. Старческая пурпура. Повышенная хрупкость и потеря эластичности кровеносных сосудов в пожилом возрасте.

Изображение 3

4Проявления тромбоцитопатии

Тромбоцитопатия бывает врожденной и приобретенной. Врожденная включает 2 расстройства:

  1. Расстройства адгезии и агрегации тромбоцитов. Эта группа включает расстройства поверхностных гликопротеинов GPIb-IX (синдром Бернарда-Сулье), gpIII-gpIIIb (тромбастения Гланцмана) и низкие уровни фактора фон Виллебранда (болезнь фон Виллебранда).
  2. Нарушения секреции тромбоцитов. Сюда относятся синдромы Германски-Пудлака и Чедиака-Хигаси — дефект гранул тромбоцитов.

Приобретенная тромбоцитопатия включает в себя необратимую блокаду циклооксигеназы тромбоцитов (синтез TxA2, который играет важную роль в агрегации и секреции тромбоцитов), ацетилсалициловой кислотой.

Картинка 4

5Что такое тромбоцитопения?

Речь идет о снижении концентрации тромбоцитов (нормальное значение -300×109/). Этому состоянию способствуют 3 фактора:

  • недостаточное производство — апластические и гипопластические синдромы, нарушение мегакариоцито- и тромбоцитопоэза;
  • чрезмерное уничтожение или консумпция — присутствие аутоантител против тромбоцитов, искусственные клапаны сердца, синдром Вискотта-Олдрича;
  • селезеночная секвестрация (отделение секвестра) тромбоцитов — гиперспленизм при спленомегалии.

Тромбоцитопения включает в себя несколько расстройств:

  1. Синдром Вискотта-Олдрича. Заболевание, связанное с дефектом мембранного гликопротеина на поверхности Т-клеток (первичный иммунодефицит) и тромбоцитов (увеличение деструкции в селезенке — тромбоцитопения). Болезнь характеризуется рецидивирующими инфекциями, кровотечением и экземой.
  2. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП): в большинстве случаев, проблема вызывается повреждением эндотелия с высвобождением фактора фон Виллебранда (гликопротеин плазмы крови) — образуется тромбоцитарные микротромбы без потребления факторов свертывания крови; вследствие этого происходит ишемизация (например, неврологические симптомы и почечная недостаточность), кровотечение и микроангиопатическая гемолитическая анемия (разрушение эритроцитов о тромбы).
  3. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП). Производство аутоантител против тромбоцитов, которые затем фагоцитируются в селезенке (возможной терапией является спленэктомия — частичное или полное удаление селезенки). Антителами могут быть: комплексы вирусного антигена с противовирусным IgG, которые связываются с тромбоцитами; противовирусные антитела, перекрестно реагирующие с тромбоцитами; аутоантитела против поверхностных белков мембран тромбоцитов. Может возникать после острой вирусной инфекции или быть хронической.
  4. Диссеминированная внутрисосудистая коагуляция (ДВК). Болезнь обусловлена патологическим возникновением тканевых факторов в крови (происходит генерализированное свертывание крови и потребление плазменных факторов свертывания — коагулопатия, вызывающая кровотечение).

Иллюстрация 5

6Варианты и патогенез проникновения тканевого фактора в кровь

Вариантов этого состояния существует несколько. Они представлены, в основном, следующими:

  • внесосудистые клетки — в кровь проникают, например, во время родов, травмы, хирургических вмешательств, при проникновении опухолевых клеток в кровоток;
  • патологические клетки — в случае миело- и лимфопролиферативных расстройств;
  • экспрессия в мембране эндотелиальных клеток и моноцитов — активация эндотоксином, системным воспалением;
  • высвобождение из гемолизированных эритроцитов.

Тканевый фактор активирует фактор VII и инициирует коагуляционный каскад, приводящий к образованию фибрина — гемокоагуляция становится генерализированной, формируются микротромбы в различных органах, закупоривая кровеносные сосуды и, кроме того, механически разрушают тромбоциты. В результате происходит потребление факторов свертывания (коагулупатия) и тромбоцитопения, т.е. комбинированный первичный дефект и вторичный гемостаз, приводящие к кровотечению.

Возникают кровотечения из хирургических ран, проколов, десен, в ЖКТ, гематурия, носовое кровотечение, образуются гематомы. Главная опасность — кровотечение может произойти во внутренние органы, в том числе, в мозг. Микротромбы и микроэмболы в периферии могут привести к прегангренозным изменениям (акроцианоз) и признакам отказов органов (печень, почки, легкие).

Одновременно с увеличением коагуляции также активируется фибринолиз, проявляющийся снижением фибриногена (клинический опыт показывает, что риск кровотечения и его степень примерно соответствует снижению концентрации фибриногена).

[primeads pos="4"]